作者单位：100048 北京，

海军总医院干部神经内科（姜树军）；

解放军总医院海南分院耳鼻咽喉头颈外科（彭新）；

武警总医院眩晕病研究所（单希征）

通信作者：单希征，

 Email：sxzent@163.com

DOI:10.15932/j.0253-9713.2018.08.020

       近年来，巴拉尼（Barany）协会前庭疾病分类委员会先后发表了前庭国际症状分类[1]和前庭性偏头  痛[2]、梅尼埃病[3]、良性阵发性位置性眩晕[4]、前庭阵发症[5]、持续性姿势-知觉性头晕（persistent postural-perceptual dizziness, PPPD）[6]等眩晕性疾病的诊断标准。2017年8月，巴拉尼协会前庭疾病委员会发布了双侧前庭病（bilateral vestibulopathy, BVP）的诊断标准[7]。BVP是一个慢性前庭综合征，特点是行走或站立过程中出现不稳，在黑暗环境中或地面不平或头动时不稳加重。现就该诊断标准解读如下。
       一、引言
       BVP始于对聋哑患者的研究，1882年，James报道聋哑患者伴有头晕的感觉。1907年，巴拉尼在聋哑患者身上发现双侧前庭温度试验反应减弱。1941年，Dandy报道双侧前庭切除的梅尼埃病患者出现视振荡和姿势不稳，视剥夺后症状加重。1965年，Bender发现运动诱发的视振荡是双侧前庭功能低下的常见症状。1989年，Baloh等提出特发性BVP概念，即患者表现为不稳和视振荡，在黑暗处加重，不伴有听力丧失和其他神经系统症状。2005年，Brandt等发现BVP有空间记忆障碍和海马萎缩，并被MRI研究证实。2009年，Fujimoto等报道BVP存在一个前庭肌源性诱发电位（vestibular evoked myogenic potentials, VEMP）异常而温度试验正常之亚型。后来有大量文献提出，BVP可与小脑功障碍同时存在。综合上述报道，发现该病具有以下特点：
       1. BVP的突出症状是姿势失衡和步态不稳，在黑暗环境中和不平的地面上症状加重；头或身体运动可诱发视振荡，有些患者行走时尤其在足跟接触地面时视振荡症状更为明显，从而产生头部高频摆动。
       2. 头脉冲试验（head impulse test, HIT）能揭示双侧前庭-眼反射（vestibulo-ocular reflex, aVOR）缺陷。但HIT试验有局限性，VOR增益＜0.4时才可信。如果有小脑病变，VOR结果解释困难。
       3. 双温试验和（或）视频HIT能诊断双侧前庭功能缺陷，现在也常使用转椅试验。
       4. 动态视敏锐度是一个补充性测试。
       5. BVP发病原因通常不清楚，但已知的原因最常见的有，使用耳毒性药物、双侧梅尼埃病、脑膜炎、基因变异、与小脑疾病相关联。
基于上述共性，巴拉尼协会于2017年发布了BVP诊断标准[7]。
       二、巴拉尼协会2017年BVP诊断标准
       1. BVP诊断标准
        （1）BVP是一种慢性前庭综合征，具有下述症状：①行走或站立过程中出现不稳，并至少加上“②”或“③”一项。②在行走或身体快速移动过程中出现由运动诱发的视觉混乱或视振荡。③黑暗环境或地面不平时上述不稳加重。
       （2）静止状态下躺或坐无症状。
       （3）下述方式记录到VOR功能下降或缺失：①视频甩头试验（vHIT）或磁场巩膜搜索线圈技术测得双侧VOR水平增益＜0.6，和（或）②温度试验反应减弱（每一侧双温试验眼震高峰慢相速度之和<6°/s），和（或）③正弦摆动转椅试验（0.1 Hz，Vmax = 50°/s）水平增益＜0.1，相位超前＞68°（连续时间＜5 s）。
       （4）不能用另一个疾病很好解释。
       2. 可能的BVP诊断标准
       （1）它是慢性前庭综合征，具有下述症状：①行走或站立过程中出现不稳，并至少加上“②”或“③”一项；②在行走或身体快速移动过程中出现由运动诱发的视觉混乱或视振荡；③黑暗环境或地面不平时上述不稳加重。
       （2）静止状态下躺或坐无症状。
       （3）HIT显示双侧水平半规管病变。
       （4）不能用另一个疾病很好解释。
       三、流行病学及自然病程
       美国2008年资料显示，BVP在成年人群中的发病率为28/10万。综合各种报道，估计BVP发病率为4%~7%。依据病因不同，青年到老年均有发病。获得性BVP的平均发病年龄为50~60岁。

       约60%患者起病缓慢，逐渐进展。40%病程中有发作性头晕，逐渐导致双侧前庭功能丧失，具体情况取决于病因。一些患者在反复出现旋转性眩晕后，出现进展性病程，此种病程应考虑自身免疫病或血管性疾病或罕见的感染。90%患者的生活质量受到影响。随访发现随着时间延长病情轻微加重。
        四、病理生理及病因
       双侧周围前庭传入冲动障碍或丧失，引起前庭眼反射、前庭脊髓反射、定向、导航和空间记忆缺陷：①由于aVOR增益减少，头在加速运动中视觉影像不能稳定在视网膜上，引发视振荡和动态视敏锐度下降。②由于前庭脊髓反射不充分，站立过程中及运动过程中平衡发生障碍，尤其在不平地面行走本体觉被干扰及在黑暗中行走视觉被剥夺的情况下，平衡障碍更重。③在视觉和本体觉缺失情况下，BVP患者失去地球重力感觉，空间定向力丧失。④由于海马结构和功能改变，学习空间操作速度变慢。
       BVP有多种病因，30%病因明确，70%病因不明确，被认为是特发性的或退行性的。在可确定的病因中，最常见的3大病因是：耳毒性药物中毒，占13%（链霉素、其他耳毒性抗生素、化疗药物、袢利尿剂、大剂量的阿司匹林或苯乙烯类药物）；双侧梅尼埃病，占7%；脑膜炎，占5%。其他病因有：①肿瘤，双侧前庭神经施万细胞瘤、脑膜癌侵犯颅底；②自身免疫病，如耳蜗前庭综合征[科干（Cogan）综合征]、神经肉芽肿、白塞病、脑血管炎、系统性红斑狼疮、肉芽肿性血管炎；③罕见的原因，如双侧前庭振荡或表面铁沉积。一些BVP患者伴有向下眼震小脑综合征，可能是由于神经退行性变影响前庭神经节和小脑；通常以小脑性共济失调、周围神经和前庭反射丧失综合征（CANVAS）形式出现。BVP以共病形式出现的比例是10%~20%。巴拉尼协会关于BVP共病的认识，超越了以前的特发性双侧前庭功能障碍的定义内容。推测BVP有易感基因，但目前尚不清楚。儿童BVP的原因有先天颅底畸形、胚胎期病毒感染（如rubella）或细菌性脑膜炎等。
       五、床旁检查
       1. 床旁HIT：HIT是检查高频VOR功能的简易测试法。检查者使受试者头部小幅加速旋转，受试者双眼盯住检查者鼻部。头部旋转后出现纠正性扫视（捕捉扫视）提示VOR障碍。尽管HIT可以用于诊断BVP，但床旁HIT有可能忽略掉患者隐秘的捕捉扫视。有证据表明，患者出现严重的VOR缺陷（增益＜0.4），床旁HIT才可信赖。在此次的巴拉尼协会BVP诊断标准中，需使用视频HIT。床旁HIT是为进一步的视频HIT检查提供线索。
       2. 动态视敏锐度测试：检查者在水平面快速摇动受试者头（摇动幅度为10°~15°，频率为2 Hz）。视力下降提示VOR障碍，视力下降幅度≥0.2 LogMAR属于病理性。床旁动态视敏锐度检查的意义是为进一步检查提供依据。
       3. Romberg 试验：让受试者站在地面上，双脚并拢，睁眼时无摇晃，闭眼时有明显摇晃，提示为病理性，说明身体维持姿势依赖视觉。BVP患者Romberg试验阳性。本体觉丧失患者Romberg 试验也阳性。Romberg试验是诊断BVP的补充试验。
       六、实验室检查
       1. 试验中的动态视敏锐度检查：在头运动过程中，视网膜上图像充分稳定，才能保证有好的视敏锐度。BVP患者运动过程中，视网膜上图像不稳定，所以视敏锐度下降。动态视敏锐度（dynamic visual acuity, DVA）检查可以揭示患者动态条件下的视敏锐度。DVA有多种检查途径，在头主动或被动水平及垂直运动时，让患者看视力表或电脑屏幕；以不同速度在跑步机上行走，看视力表。视力下降超过0.2 logMAR，提示异常。DVA检查结果可能出现假阴性。但电脑DVA检查的敏感性可达94.5%，特异性可达95.2%。DVA能帮助诊断BVP，DVA阴性结果不能除外BVP，DVA阳性结果不一定就说是双侧前庭功能下降。DVA是诊断BVP的补充检查项目。
       2. 双温试验：双温试验是用于检测水平半规管低频（~0.01 Hz）部分功能，远远低于头部自然运动频率。双温试验被认为是非生理性前庭测试。双温试验与HIT、旋转试验的最大区别是单耳受刺激。双温试验是通过对流、非特异温度刺激毛细胞和内淋巴扩张引起前庭反应。用双温试验诊断BVP有许多要求。要使水平半规管垂直于地平面，需要将Reid水平面偏离垂直面20°，而非30°。刺激间隔应为    5 min。刺激时间30 s，水量为200 ml，水温为30 ℃和44 ℃。温度差1 ℃，会产生14%的刺激幅度差别。水刺激优于气刺激。不主张使用冰水刺激，因为冰水刺激产生迟发性自发眼震。双耳不对称在19%以内属于正常。一项经常使用的标准是，4次冷热刺激，结果均小于20°/s，提示可能存在BVP。然而由于解剖变异及其他半规管和耳石器未被测试，这一标准仍然会出现假阳性和假阴性。不同试验室的双温试验低限值可以差到20~25°/s。每侧耳双温试验反应之和小于6°/s被认为是诊断BVP的安全指标。双温试验是诊断BVP的必要检查项目之一。
       3. 转椅试验：是检查低中频VOR。也能提供中枢处理来自于双侧迷路的前庭冲动的情况。转椅试验最大的缺点是当加速度低于1 000°/s2时，确定单侧前庭功能下降的敏感性低于视频HIT和双温试验。由于个体间参数有差异，转椅试验的结果的解释存在困难。但当患者不能做视频HIT 或双温试验时，正弦摆动转椅是诊断BVP的替代手段及必要检查项目之一。
       4. 前庭诱发肌源性电位：VEMP能提供关于耳石器的有用信息。气导声波诱发的cVEMP主要测试球囊功能，骨导振动诱发的oVEMP主要测试椭圆囊的功能。研究显示，如果BVP患者的cVEMP值小于正常值或缺失，提示椭圆囊受损。同样oVEMP值异常提示椭圆囊受损。然而，有些BVP患者VEMP保持完整，但半规管功能已经障碍。所以VEMP仅仅能为BVP诊断提供支持信息。
       七、鉴别诊断
诊断BVP需要鉴别的疾病：①不伴有BVP的小脑性共济失调；②向下眼震综合征；③功能性头晕，PPPD；④单侧前庭缺陷；⑤中毒；⑥前庭抑制药物使用；⑦直立性震颤；⑧视觉异常（视振荡为著）；⑨周围神经病；⑩运动障碍疾病：帕金森病，非典型帕金森综合征，多系统萎缩；    正常颅压脑积水导致的中枢性步态异常、额叶步态异常疾病、下身帕金森病、皮质下血管性脑病或多发性硬化。
       八、巴拉尼协会2017年BVP诊断标准的缺陷
       1. 关于命名，除了BVP外，还有人建议用双侧前庭功能低下、双侧前庭周围性功能低下、双侧前庭反射减弱或丧失、双侧前庭缺陷。最后通过投票，选定BVP名称。
       2. 最大的挑战是没有一个单独的试验能充分明确前庭器官的完整功能。
       3. 可能性BVP是为基层诊所提出的工作性诊断名词，基层诊所怀疑该病，但没有双温试验、视频HIT、VEMP等前庭检查设备，则使用该诊断。但最终应到上级医疗机构进行前庭功能检查，最后确定是否为BVP。“可能性BVP”一词应尽量少用。
       4. 双侧周围前庭共有10个终末器官，4个耳石器和3对半规管，是全部功能下降，还是部分功能下降，尚无法明确。
       5. 检查VOR时，通常假定其神经传导通路全部正常，要知道可能存在神经传导通路异常的可能性。
       6. 为了提高BVP诊断的彻底性，专家委员会对于视频HIT和双温试验的结果要求过严。而这两项结果轻度异常也有可能诊断BVP。
       九、规范BVP诊断标准的意义
       BVP是慢性病，基本不可能逆转。诊断出该病，对于患者而言，可了解真实情况，避免不必要的治疗，客观规划人生。对于社会而言，为了维护BVP患者的自身安全和社会安全，制订合理政策，给予合法保障。如欧洲国家出台交通法规，禁止患有头晕疾病者驾驶车辆，BVP就是其中之一[8]。